Cyfeirir at myelofibrosis (MF) fel myelofibrosis.Mae hefyd yn glefyd prin iawn.Ac nid yw achos ei pathogenesis yn hysbys.Amlygiadau clinigol nodweddiadol yw celloedd gwaed coch ifanc ac anemia granulocytig ifanc gyda nifer uchel o gelloedd coch y gwaed yn gollwng rhwyg.Mae dyhead mêr esgyrn yn aml yn dangos dyhead sych, ac mae'r ddueg yn aml yn cael ei chwyddo'n sylweddol gyda graddau amrywiol o osteosclerosis.
Mae myelofibrosis cynradd (PMF) yn anhwylder myeloproliferative clonal (MPD) o fôn-gelloedd hematopoietig.Mae trin myelofibrosis sylfaenol yn gefnogol yn bennaf, gan gynnwys trallwysiadau gwaed.Gellir rhoi hydroxyurea ar gyfer thrombocytosis.Gellir arsylwi cleifion asymptomatig risg isel heb driniaeth.
Perfformiwyd dwy astudiaeth cam III ar hap (ASTUDY1 a 2) mewn cleifion â MF (MF sylfaenol, MF ôl-geniculocytosis, neu thrombocythemia MF ôl-sylfaenol).Yn y ddwy astudiaeth, roedd gan y cleifion a gofrestrwyd splenomegaly gweladwy o leiaf 5 cm o dan y cawell asennau ac roeddent mewn risg gymedrol (2 ffactor prognostig) neu risg uchel (3 ffactor prognostig neu fwy) yn ôl meini prawf consensws y Gweithgor Rhyngwladol (IWG).
Mae'r dos cychwynnol o ruxolitinib yn seiliedig ar gyfrif platennau.15 mg ddwywaith y dydd ar gyfer cleifion â chyfrif platennau rhwng 100 a 200 x 10^9/L ac 20 mg ddwywaith y dydd ar gyfer cleifion â chyfrif platennau sy'n fwy na 200 x 10^9/L.
Rhoddwyd dosau unigol yn ôl goddefgarwch ac effeithiolrwydd ar gyfer cleifion â chyfrif platennau rhwng 100 a 125 x 10^9/L, gyda dos uchaf o 20 mg ddwywaith y dydd;ar gyfer cleifion â chyfrif platennau rhwng 75 a 100 x 10^9/L, 10 mg ddwywaith y dydd;ac ar gyfer cleifion â chyfrif platennau rhwng 50 a llai na neu'n hafal i 75 x 10^9/L, 2 gwaith y dydd ar 5mg bob tro.
Ruxolitinibyn atalydd tyrosine kinase JAK1 a JAK2 llafar a gymeradwywyd yn yr Undeb Ewropeaidd ym mis Awst 2012 ar gyfer trin myelofibrosis canolradd neu risg uchel, gan gynnwys myelofibrosis cynradd, myelofibrosis ôl-geniculocytosis a myelofibrosis thrombocythemia ôl-gynradd.Ar hyn o bryd, mae ruxolitinib Jakavi wedi'i gymeradwyo mewn mwy na 50 o wledydd ledled y byd, gan gynnwys yr Undeb Ewropeaidd, Canada a sawl gwlad Asiaidd, Lladin a De America.