Mae'r strategaeth driniaeth ar gyfer myelofibrosis sylfaenol (PMF) yn seiliedig ar haenu risg.Oherwydd yr amrywiaeth o amlygiadau clinigol a materion y mae angen mynd i'r afael â nhw mewn cleifion PMF, mae angen i strategaethau triniaeth ystyried clefyd y claf ac anghenion clinigol.Roedd triniaeth gychwynnol gyda ruxolitinib (Jakavi/Jakafi) mewn cleifion â dueg fawr yn dangos gostyngiad sylweddol yn y ddueg ac roedd yn annibynnol ar statws treiglo gyrrwr.Mae maint mwy gostyngiad yn y ddueg yn awgrymu prognosis gwell.Mewn cleifion risg isel heb unrhyw glefyd arwyddocaol yn glinigol, gellir eu harsylwi neu eu rhoi mewn treialon clinigol, gan ailadrodd asesiadau bob 3-6 mis.Ruxolitinib(Jakavi/Jakafi) gellir cychwyn therapi cyffuriau mewn cleifion risg isel neu ganolraddol-1 sy'n dangos clefyd splenomegaly a/neu glinigol, yn unol â chanllawiau triniaeth NCCN.
Ar gyfer cleifion risg canolradd-2 neu risg uchel, mae'n well cael HSCT allogeneig.Os nad oes trawsblaniad ar gael, argymhellir ruxolitinib (Jakavi/Jakafi) fel opsiwn triniaeth rheng flaen neu i fynd i mewn i dreialon clinigol.Ruxolitinib (Jakavi/Jakafi) yw'r unig gyffur a gymeradwywyd ledled y byd ar hyn o bryd sy'n targedu'r llwybr JAK/STAT gorweithredol, sef pathogenesis MF.Mae dwy astudiaeth a gyhoeddwyd yn y New England Journal a'r Journal of Leukemia & Lymphoma yn awgrymu y gallai ruxolitinib (Jakavi/Jakafi) leihau'r afiechyd yn sylweddol a gwella ansawdd bywyd cleifion â PMF.Mewn cleifion risg canolradd-2 a risg uchel MF MF, roedd ruxolitinib (Jakavi / Jakafi) yn gallu crebachu'r ddueg, gwella afiechyd, gwella goroesiad, a gwella patholeg mêr esgyrn, gan gyflawni nodau sylfaenol rheoli clefydau.
Mae gan PMF debygolrwydd mynychder blynyddol o 0.5-1.5/100,000 ac mae ganddo'r prognosis gwaethaf o'r holl MPNs.Nodweddir PMF gan myelofibrosis a hematopoiesis extramedullary.Yn PMF, nid yw'r ffibroblastau mêr esgyrn yn deillio o glonau annormal.Nid oes gan tua thraean o gleifion â PMF unrhyw symptomau ar adeg y diagnosis.Mae cwynion yn cynnwys blinder sylweddol, anemia, anghysur yn yr abdomen, dolur rhydd oherwydd syrffed bwyd cynnar neu splenomegaly, gwaedu, colli pwysau, ac oedema ymylol.Ruxolitinib(Jakavi/Jakafi) ym mis Awst 2012 ar gyfer trin myelofibrosis risg canolig neu uchel, gan gynnwys myelofibrosis sylfaenol.Mae'r cyffur ar gael ar hyn o bryd mewn mwy na 50 o wledydd ledled y byd.